Esclerose lateral amiotrófica (ELA), doença neurodegenerativa que desafia a medicina

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De repente, a pessoa sente que está perdendo a força e a coordenação muscular. Fica difícil andar, levantar-se, subir escadas, abrir portas, segurar os talheres, entre outras ações cotidianas. Tem dificuldade para manter a cabeça erguida, respirar e engolir, engasga, gagueja, sente cãibras e contrações musculares. Os sinais variam, não seguem uma sequência igual para todos, mas vão se somando e compondo um quadro clínico raro e assustador, de grande impacto pessoal, familiar e social.

Conhecida como ELA, a esclerose lateral amiotrófica é uma das doenças neurodegenerativas que desafiam a medicina. Embora rara, foi bastante comentada nas redes sociais, em 2014, com o Desafio do Balde de Gelo, quando famosos jogavam água gelada no corpo para chamar a atenção e arrecadar fundos para pesquisas. Como figura pública, conhecido globalmente, o astrofísico inglês Stephen Hawking, morto em 2018, cuja história é retratada no filme A Teoria de Tudo, também ajudou a tornar a ELA mais conhecida.

Equipe multidisciplinar

Sem causas plenamente definidas, embora se saiba que 10% dos casos acontecem por defeito genético, e ainda sem cura, ELA afeta os neurônios responsáveis pelos movimentos voluntários do corpo, explica o Dr. Marco Antonio Chieia, médico responsável pelo Ambulatório de Doenças do Neurônio Motor da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Por algum motivo, os neurônios se desgastam ou morrem.

“É um quadro que piora progressivamente, pode ser desacelerado, mas não interrompido. Embora exija internação em alguns momentos, em geral os casos progridem para home care e, com o apoio precoce de uma equipe multidisciplinar, podem ser bem controlados a fim de promover a melhor qualidade de vida possível dos pacientes”, afirma Dr. Chieia, que também cooperador da Home Doctor na avaliação clínica de pacientes e da conduta para casos de esclerose lateral amiotrófica.

Segundo ele, os sintomas surgem de repente e de maneira assimétrica. Afeta, por exemplo, um membro superior e outro inferior, altera a forma de engolir e a fala. A literatura médica aponta que há uma discreta predominância da doença em homens (3 homens para 2 mulheres), na faixa de 40 a 75 anos. “Em mulheres, a maioria dos casos acomete a fala e a deglutição, que podem ter uma evolução pior porque podem surgir eventos respiratórios com mais frequência. Em mulheres, pode surgir inclusive após os 80 anos”, diz.

Diagnóstico

Também chamada de Doença de Lou Gehrig, Doença de Charcot, ELA não tem um exame exclusivo e, no começo dos sintomas, pode ser confundida com outras enfermidades. “Existem outras doenças que simulam perda de força motora e dificuldade de deglutição. Fazemos uma série de exames para chegar ao diagnóstico”, informa o médico.

A eletroneuromiografia e a ressonância magnética de crânio e cervical, por exemplo, podem indicar se há lesão nos neurônios motor e superior. A ressonância de coluna cervical busca identificar causas secundárias para os sintomas motores. Por último, é feita uma série de exames de sangue para excluir a possibilidade de outras doenças que simulam os sintomas da ELA.

Tratamento

No Brasil, desde 2014, a esclerose lateral amiotrófica faz parte da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras, do Ministério da Saúde.

Embora ainda não tenha cura definitiva, o tratamento evoluiu muito nos últimos 20 anos. Os primeiros medicamentos visam proteger os neurônios e evitar a perda de força muscular. Uma nova geração de medicamento está em estudo visando ao ganho de força muscular e para evitar a degeneração do neurônio motor.

Dr. Chieia alerta que o diagnóstico precoce é fundamental para proteger os neurônios que ainda estão saudáveis, com medicação e outros procedimentos indicados por uma equipe multidisciplinar para melhorar a condição de energia aeróbica e nutricional. O uso de Bipap, por exemplo, facilita a respiração e o Cough Assist (assistente de tosse) ajuda a evitar pneumonias de repetição e o risco de aspirar saliva, reduzindo internações.

Outro procedimento muito recomendado é a gastrostomia endoscópica percutânea, uma sonda que permite a alimentação via barriga, completando a necessidade nutricional e hídrica, já que o paciente de ELA tem grande gasto de energia e dificuldade para se alimentar somente pela boca.

Editora Conteúdo/Abgail Cardoso